PENYAKIT BERHUBUNGAN DENGAN PROTEINhttps://watonsekolah.wordpress.com/

GANGGUAN METABOLISME PROTEIN
PROTEIN
Protein merupakan asam rantai asam amino dengan ikatan peptide yang terbentuk dari gugus karboksil dari satu asam amino dengan gugus amin dari asam amino yang lain.
2 asam amino : dipeptida
3 : tripeptida
4 : tetrapeptida
>4 : polipeptida
>100 : protein

Klasifikasi protein
1. Bentuk
Fibrosa :sumbu panjang : sumbu pendek >10
Kolagen,fibrin,keratin
Globulin : sumbu panjang : pendek < 10, biasanya 3 atau 4
Globulin, albumin, insulin,
2. Elemen penyusun
1. Sederhana : bila dihidrolisis, menghasilkan asam amino saja
1. Albumin : larut dalam air,asam dan basa.
Mengendap dalam ammoniumsulfat jenuh
2. Globulin : larut dalam asam dan basa, tidak larut dalam air
Mengendap dalam ammoniumsulfat setengah jenuh
3. Glutelin dalam gandum
4. Prolamin : larut dalam alcohol 70 – 80%. Zein dalam jagung, gliadin dalam gandum
5. Albuminoid(skleroprotein) kolagen dan keratin
6. Histon : banyak mengandung asam amino basis
7. Protamin : bersifat basa
Tidak dapat digumpalkan dengan pemanasan
Contoh : salmin dalam ikan salem
2. Protein terkonjugasi
1. Nucleoprotein : PS + asam nukleat. Contoh: nukleohiston dan nuklein
2. Glikoprotein : PS + karbohidrat. Contoh : musin
3. Lipoprotein : PS + lipid. Contoh : fosfolipid,kolesterol
4. Fosfoprotein : PS + phosphate. Contoh : kasein
5. Kromoprotein : PS + zat warna. Contoh : Hb,hemosianin, sitokrom
6. Metaloprotein : PS + logam. Contoh : seruloplasmin (Cu), siderofiin (Fe)
3. Derivate protein
1. Derivate protein primer : senyawa yang dihasilkan dari dekomposisi protein. Contoh : koagulum protein,protean,metaprotein
2. Derivate protein sekunder : produk hidrolisis protein. Contoh : proteosa, pepton,peptide, diketopiperazin
3. Fungsi dalam Tubuh
Katalis : enzim
Kontraksi : aktin dan myosin
Pengaturan : calmodulin
Regulasi gen : histon
Hormon : insulin
Proteksi : immunoglobulin
Struktural : kolagen,keratin
Transport : albumin
Struktur Protein
1. Struktur primer : dibentuk oleh ikatan peptide dalam 1 rantai polipeptida
2. Struktur sekunder : alfa helix
3. Struktur tersier : berbentuk melipat karena adanya ikatan disulfide dan van der walls
4. Struktur kuartener : beberapa polipeptida menjadi satu.

GANGGUAN METABOLISME PROTEIN

Kelebihan protein : hampir tidak dikenal penyakit dengan kelebihan protein.

DEFISIENSI PROTEIN. :

Bila pemasukan protein kurang maka akan kekurangan kalori disamping defisiensi asam2 amino yang diperlukan, mineral dan faktor2 lain, missal ; factor lipotropik. Akibatnya pertumbuhan tubuh, pemeliharaan jaringan tubuh, pembentukan zat anti,dan serum protein akan terganggu.
Hal ini nyata pada penderita yang kekurangan protein dalam makanannya , akan mudah terserang penyakit infeksi,luka sukar menyembuh,dan mudah terkena penyakit hati,akibat kurangnya factor lipotropik.

HYPOPROTEINEMI :
Biasanya akibat ekskresi protein serum darah berupa albumin yang berlebihan melalui air kemih. Selain itu juga pembentukan albumin yang terganggu,missal akibat penyakit hati, atau absorbsi albumin kurang akibat kelaparan atau karena penyakit usus.
Albumin karena berat molekulnya kecil (69.000) dibandingkan dengan globulin (150.000), mudah keluar dari pembuluh darah yang cedera atau melalui filtrasi glumerulerKarena itu pada penyakit ginjal sering kehilangan albumin sedang globulin tidak. Karena protein darah sangat menurun dan perbandingan albumin –globulin menjadi terbalik Dengan menurunnya kadar protein darah ,maka tekanan osmotic darah turun sehingga timbul edema (batas 4-5 gram per 100 ml darah ) Akibat hypoproteiemi dalam klinik sering ditemukan penyakit ginjal atau hati, dan parah ditemukan gizi buruk.

HYPO DAN AGAMAGLOBULIN :
Istilah agamaglobulinemi sebenarnya kurang tepat, karena dalam darah selalu ditemukan gamaglobulin meskipun jumlahnya sangat kecil . Dalam darah biasanya albumin serum dan globulin total normal. Dikenal 3 jenis hypogamaglobulinemi : congenital, didapat, dan sementara.

HYPOGAMAGLOBULINEMI KONGENITAL :
Merupakan penyakit herediter, terutama ditemukan pada anak2 berumur 9 bulan sampai 2 tahun. Anak tersebut biasanya mudah menderita infeksi , sering oleh stafilokokkus aureus, pneumokok, streptokok, meningie. Bila diperiksa ternyata plasma darah tidak mengandung gamaglobulin. Kematian sering terjadi akibat infeksi, dan bila diperiksa histologik, tidak ditemui dalam plasma darah. Kelenjar limfe korteksnya tipis dan mengandung limfosit kurang dari normal, lien kecil. Pada penderita sering juga terdapat arthritis kronika yang menyerupai arthritis rheumatoid. Artritis ini mungkin bersifat penyakit hypersensitivitas karena tubuh tidak dapat membentuk immune gammaglobulin.

HYPOGAMAGLOBULINEMI DIDAPAT (ACQUIRED) :

Ditemukam pada pria maupun wanita, dan pada semua usia . Penderita mudah terkena infeksi. Selian itu terdapat pula hyperplasi kompensatorik dari pada sel reticulum , sehingga mengakibatkan lymfodenophathia dan splenomegalia dan kadang2 juga terjadi hyperplasi kompensatorik dari kelenjar tymus.

HYPOGAMAGLOBULINEMI SEMENTARA :
Hanya ditemukan pada bayi,mungkin merupakan masa peralihan pada waktu gamaglobulin yang didapat dari ibu habis dan anak harus membentuk gamaglobulin sendiri. Masa transisi ini biasanya terjadi pada usia 4 – 12 minggu. Masa ini hanya sebentar, oleh karena anak bisa membentuk gamaglobulin sendiri. Namun pada masa ini dapat menimbulkan infeksi keras yang bisa menyebabkan kematian.

GANGGUAN METABOLISME PROTEIN.
Dua penyakit yang berhubungan dengan metabolisme protein ialah : pirai (gout arthritis) dan infark asam urat pada ginjal. Pada kedua kelainan ini terdapat gangguan metabolisme asam urat sehingga serum meninggi dan terjadi pengendapan urat pada berbagai jaringan.Asam urat ini merupakan hasil akhir dari pada metabolisme purin . Berasal dari reruntuhan asam2 nukleat menjadi purin dan akhirnya asam urat. Protein ini berasal dari tubuh sendiri dan dari makanan. Sebagiazn asam urat ini dioksidasi menjadi ureum dan diekskresi.

PIRAI (GOUTY ARTHRITIS)
Secara klinis penyakit ini merupakan arthritis akuta yang sering kambuh secara menahun. Pada berbagai jaringan ditemukan endapan2 urat yang merupakan tonjolan2 yang disebut tophus biasanya terdapat disekitar sendi, sering juga tulang rawan daun telinga . Pengendapan juga terdapat pada ginjal juga pada jantung. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada pria usia pertengahan atau lebih tua. Penyakit ini juga cenderung timbul secara familial. Dalam satu keluarga, satu diantara lima anggota dapat terkena penyakit ini. Kadang secara klinis tidak tampak manifestasi pirai, tetapi dalam darah terdapat hyperurecaemia. Dasar gangguan metabolic ini tidak diketahui tetapi meningkatnya kadar asam urat darah dapat disebabkan :
1.destruksi asam urat dalam tubuh berkurang.
2.ekskresinya berkurang.
3.pembentukannya berlebihan.
Pada payah ginjal adanya reabsorbsi glomeruler, retensi asam urat, adanya metastatik sehingga timbul penimbunan2 urat pada tempat2 tertentu.
Kelainan khas disebut tophus :terdiri atas endapan urat,berwarna putih seperti kapur,pada jaringan . Tophus tersebut biasanya dikelilingi zone hyperemic Mula2 kecil tidak teratur
Kemudian menjadi satu dan besar,pada permukaan sendi .
Endapan kristal urat natrium pada ginjal menimbulkan gouty nephritis biasanya pada piramide.
Pada penderita pirai sering ditemukan pula hipertensi dan penyakit vasculer yang keras seperti arteriosclerosis umum dan arteriosclerosis pembuluh ginjal
Pada kasus ini kira2 10% meninggal karena ginjal ; gouty nephritis, nephrosclerosis dan pyelonephritis.
ENDAPAN URAT PADA GINJAL :
Pada ujung2 piramide ginjal pada bayi dan pada penderita leukemia dan polisitemia terdapat endapan2 urat.
Pada ginjal bisa terjadi infark asam urat . endapan terdapat pada tubulus kontortus ,kemudian epitel peritubuler.
Syndrom Nefrotik.
Adalah keluarnya protein lebih dari 3,5 gram melalui urine perhari. Dalam keadaan normal hampir tidak ada protein yang keluar melalui urine . Syndrome nefrotik mengisyaratkan cedera glomerulus yang berat.
Hilangnya protein2 plasma menyebabkan hipoalbuminemia dan hipoimmunglobulinemia
Manifestasi klinik antara lain adalah mudah infeksi (akibat hipoimmunoglobulin) dan edema anasarka, hiperlipidemia peningkatan lemak2 plasma berkaitan dengan hipoalbuminemia. Penatalaksanaan diet : protein normal, rendah lemak. Garam dibatasi.
Bisa diberi diuretik utk pengeluaran cairan. Bisa diberi tambahan protein kecuali apabila dicurigai adanya gagal ginjal ( protein memperburuk gagal ginjal)

Harper's Illustrated Biochemistry (Harper's Biochemistry)

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s